El Instituto de Investigación Sanitaria INCLIVA, del Hospital Clínico Universitario de València, ha participado en un estudio multicéntrico nacional que contribuye con información relevante al conocimiento del linfoma B maduro refractario o en recaída en niños y adolescentes.

El estudio, publicado en la revista Bristish Journal of Haematology, se centra en una revisión integral de las características clínicas y biológicas, incluyendo estudios moleculares de niños y adolescentes nacionales con linfoma B maduro refractarios o en recaída. Se trata de una de las series más amplias publicadas hasta la fecha, con 45 pacientes, que incide en las limitaciones de los tratamientos convencionales disponibles y en la necesidad de desarrollar nuevos fármacos con otros mecanismos de acción para mejorar las tasas de supervivencia en niños y adolescentes con esta enfermedad.

Los resultados moleculares reflejan el peor pronóstico de los pacientes que presentan alteraciones en el gen TP53 en las células del linfoma (supervivencia global a los 3 años del 15% frente al 80% cuando no se presentan estas alteraciones). El gen TP53 es denominado ‘guardián del genoma’, ya que es fundamental en controlar la aparición de células cancerosas.

El linfoma no Hodgkin (LHN) es un cáncer que se inicia en los glóbulos blancos llamados linfocitos, que forman parte del sistema inmunitario. Lo integran varios subgrupos de enfermedades, de las que más del 90% tienen un comportamiento agresivo. Los más frecuentes son el linfoma B maduro (60%), el linfoma linfoblástico (30%) y el linfoma anaplásico de célula grande (10%).

Cada año se diagnostican aproximadamente entre 65 y 80 casos de LNH entre 0 y 18 años en España, según datos del Registro Nacional de Tumores Infantiles de la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (SEHOP).

El pronóstico del linfoma B maduro en niños y adolescentes, cuyo paradigma es el linfoma de Burkitt, ha mejorado significativamente en las últimas décadas gracias a estrategias adaptadas al riesgo y a la introducción de la inmunoterapia en combinación con la quimioterapia (con más de un 94% de supervivencia). Sin embargo, las posibilidades de curación cuando el linfoma no responde al tratamiento o vuelve a aparecer son muy bajas.

El presente proyecto ha sido promovido desde del Grupo de Trabajo de Linfoma no Hodgkin de la SEHOP, compuesto por una red nacional de centros y profesionales dedicada a facilitar el acceso a los pacientes nacionales a una revisión diagnóstica centralizada, así como la implementación de ensayos clínicos y el desarrollo de proyectos de investigación clínica y traslacional en el ámbito nacional e internacional.

El doctor Jaime Verdú, miembro del Grupo de Investigación Traslacional de Tumores Sólidos Pediátricos de INCLIVA y del Centro de Investigación Biomédica en Red de Cáncer (CIBERONC), del Instituto de Salud Carlos III, y coordinador de la Unidad de Referencia de Oncología, Hematología y Trasplante Hematopoyético del Hospital Clínico Universitario de València, ha codirigido este estudio junto a la doctora Itziar Salaverría, del Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS), la doctora Olga Balagué (Hospital Clínic de Barcelona) y la doctora Mara Andrés (Hospital La Fe), con la contribución de la investigadora predoctoral Sara Mato (IDIBAPS). Para el desarrollo de este proyecto ha sido fundamental la participación de los pacientes y familias y la financiación procedente de entidades públicas y privadas y asociaciones de pacientes.

Actualmente, el doctor Jaime Verdú  y la doctora Mara Andrés (coordinadores ambos del grupo  nacional de Linfoma No Hodgkin) están trabajando conjuntamente con el grupo europeo de LNH en impulsar un registro internacional sobre recaídas de LNH en niños y adolescentes basado en datos de ‘vida real’ que tendrá entre sus objetivos mejorar el conocimiento clínico y biológico de estas enfermedades, facilitar asesoramiento diagnóstico y terapéutico a centros europeos que lo requieran y contribuir con datos a la regulación de nuevos fármacos con esta indicación.

Con el objetivo de acelerar su desarrollo, el proyecto está abierto a inversión privada y colaboraciones estratégicas que contribuyan a su puesta en marcha a nivel nacional e internacional.

Referencia del artículo:

https://doi.org/10.1111/bjh.20012