Lunes, 03 de agosto de 2020

I+D29 de junio, 2020

La esclerodermia es la tercera enfermedad reumática más prevalente en la infancia

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Del total de pacientes, solo entre el 3 y el 10% son menores de edad, siendo mucho más frecuente en niñas.

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Con motivo de la celebración del Día Mundial de la Esclerodermia, la Sociedad Española de Reumatología (SER) y los pacientes reivindican más visibilidad de la patología, para superar así el desconocimiento sobre ella. La esclerodermia es una enfermedad rara, de carácter autoinmune, que afecta al tejido conectivo del organismo y produce endurecimiento en la piel (sobreproducción de tejido conectivo); también puede producirlos en los vasos sanguíneos, en los músculos y en los órganos internos.

En los niños la esclerosis sistémica es una enfermedad mucho más rara que en adultos. Su incidencia anual es solo de 0,3 casos por cada millón de habitantes. Del total de pacientes con esclerosis sistémica, solo entre el 3 y el 10% son niños. Cuando aparece en la infancia, esta enfermedad es similar a la de los adultos, con mayor frecuencia de afectación cutánea difusa. 

“Sin embargo, en los niños aparece otra forma de esclerodermia, denominada esclerodermia juvenil localizada, que, siendo también una enfermedad rara, ocurre con más frecuencia que la esclerosis sistémica, entre 0,4 y 2,5 casos por cada 100.000 habitantes cada año”, ha explicado la doctora Patricia Carreira, experta de la Sociedad Española de Reumatología en esta patología y reumatóloga en el Hospital 12 de Octubre de Madrid.

La esclerosis sistémica juvenil puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 8 y los 11 años. En la actualidad, no existe una cura para la esclerodermia, ni en los adultos ni en los niños. Pero sí existen tratamientos dirigidos a controlar la inflamación, la fibrosis y la vasculopatía que son características de esta patología.

“Los tratamientos más frecuentemente empleados son los inmunosupresores, en los casos más graves. Entre ellos, el Metotrexate es el más utilizado en la población infantil, tanto en la esclerosis sistémica como en la esclerodermia localizada juvenil, por la amplia experiencia que hay con este medicamento en otras enfermedades como la artritis idiopática juvenil”, ha señalado esta experta.

Para prevenir el avance de la enfermedad y la aparición de deformidades, debe iniciarse el tratamiento lo más tempranamente posible, por lo que es muy importante que se conozca la patología.  Por otra parte, la doctora Carreira también ha recordado que, en todos los estudios publicados, la esclerosis sistémica juvenil parece tener mejor pronóstico que la que aparece en la edad adulta, pero ha insistido en que “la enfermedad produce importantes secuelas, por lo que es imprescindible diagnosticar y tratar adecuadamente a los niños lo más precozmente posible”.




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