Las Enfermedades Congénitas del Metabolismo (ECM) de aminoácidos y proteínas son enfermedades genéticas que afectan a la forma en la que el cuerpo metaboliza los alimentos, especialmente sus proteínas. Por eso, el control dietético de estos pacientes es clave para salvaguardar su correcto crecimiento y desarrollo. “Un bajo aporte de proteínas podría producir desnutrición en el bebé, mientras que, por el contrario, un aporte excesivo de proteína podría desencadenar una descompensación metabólica grave”, explica el Dr. Isidro Vitoria, de la Unidad de Nutrición Infantil y Metabolopatías CSUR de Enfermedades Metabólicas del Hospital Universitario y Politécnico La Fe de Valencia.

Por esta razón, en el marco del Día Mundial de la Fenilcetonuria (PKU, por sus siglas en inglés), una enfermedad congénita del metabolismo, el Dr. Isidro Vitoria, con el apoyo de Danone Nutricia ha desarrollado una calculadora metabólica. Está especialmente diseñada para personalizar con alta precisión la alimentación de los lactantes con alguno de los siguientes ECM: fenilcetonuria, tirosinemia I, homocistinuria clásica, aciduria glutárica I, enfermedad de orina de jarabe de arce, acidemia isovalérica, acidemia metilmalónica, acidemia propiónica o trastornos del ciclo de la urea. La alimentación de estos pacientes requiere del uso de fórmulas especiales sin el/los aminoácido/s específico/s que el metabolismo de estos lactantes no puede procesar, mientras que están enriquecidas con otros aminoácidos, macronutrientes, vitaminas y oligoelementos para asegurar una nutrición óptima y evitar así posibles deficiencias. 

La nueva calculadora metabólica, disponible en la web de NutriciaProfesionales, está especialmente desarrollada para su uso por parte de los profesionales sanitarios. En la actualidad, es la única aplicación que permite calcular de manera sencilla las necesidades de fórmula especial junto con leche materna o fórmula infantil que los pacientes necesitan en función de su patología, edad y peso, con el fin de comprobar de forma inmediata si cumple con las recomendaciones nutricionales adecuadas a la situación clínica.

¿Para qué sirve esta calculadora?

Hasta ahora, existía una calculadora nutricional solo para los lactantes alimentados con fórmula infantil, pero no para los que reciben leche materna, el patrón de oro en la alimentación de los bebés durante sus primeros meses de vida. “Si el lactante toma pecho, el médico puede hacer los cálculos con leche de calostro, leche de transición y leche madura, lo que permite una gran versatilidad y rapidez porque, hasta ahora, estos cálculos se realizaban de forma manual”, advierte el Dr. Vitoria.

Esto es especialmente relevante, porque la leche materna aporta importantes beneficios nutricionales, inmunológicos, menor incidencia de infecciones respiratorias y diarreas, moldeado de la microbiota intestinal y un evidente apego madre-hijo, que son esenciales en estos bebés. “Pero la principal particularidad de la leche materna es que cambia con el crecimiento del bebé: la leche materna madura contiene menos proteínas y aminoácidos que la fórmula infantil. Además, la leche de calostro, la leche de transición y la leche madura tienen composiciones diferentes que deben tenerse en cuenta. La herramienta permite especificar la edad del lactante para hacer los cálculos correctos ajustados a las necesidades nutricionales de cada etapa”, resalta el especialista.

“Si el lactante toma pecho junto con la fórmula especial, los padres deben conocer la cantidad de fórmula especial que deben darle al bebé antes de la lactancia materna, en el caso de fenilcetonuria, tirosinemia I, homocistinuria clásica, aciduria glutárica I o aciduria isovalérica. Pero en el caso de bebés con enfermedad de orina de jarabe de arce, acidemia metilmalónica, acidemia propiónica o trastornos del ciclo de la urea, los padres deben conocer qué cantidad de leche materna debe extraerse y mezclarse con la fórmula especial”, detalla el pediatra.

Por su parte, si el lactante toma fórmula infantil junto con fórmula especial, “los padres deben conocer cómo preparar la cantidad diaria de fórmula de cada clase para una determinada cantidad de agua”, ultima el doctor Vitoria.

Otra particularidad de la calculadora metabólica es que permite plantear distintos escenarios clínicos y generar un informe con el resumen de los resultados de manera inmediata que se puede guardar o compartir. Además, aporta los valores de las necesidades nutricionales y de líquidos no en valores únicos, sino en rangos de valores, “por lo que se puede aplicar tanto a lactantes en situación estable como a lactantes con situación catabólica que precisen menor aporte de proteínas o aminoácidos y menos líquidos orales”, detalla el Dr. Vitoria.

“A través de la ciencia, esta calculadora metabólica transforma el cálculo de la combinación de fórmula especial con leche materna o fórmula infantil, un proceso vital en la alimentación de los menores de seis meses con ECM. Con el desarrollo de esta nueva herramienta para el profesional sanitario, Danone Nutricia pretende generar un impacto positivo en el control y cuidado de estos pacientes. Como primera compañía B Corp en nutrición médica, es muy importante para nosotros poner a disposición de los profesionales sanitarios recursos útiles que ayuden a atender y asesorar de forma óptima a sus pacientes y sus familias, y hacer un poco más fácil su día a día con una aminoacidopatía”, comenta Gonzalo Zárate, director médico de Nutricia.